Ресурсы ОП НАО

НАО (Дефект в системе комплемента, наследственный ангионевротический отек, НАО) – редкое (орфанное) заболевание. Редкими (орфанными) заболеваниями являются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения (ч.1 ст. 44 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21.11.2011 N 323-ФЗ). В соответствии с ч.2 ст.19 Федерального закона от 21.11.2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» каждый имеет право на медицинскую помощь в гарантированном объеме, оказываемую без взимания платы в соответствии с программой государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.

 Согласно ч. 9 ст. 83 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» обеспечение граждан зарегистрированными в установленном порядке на территории Российской Федерации лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности, осуществляется за счет средств бюджетов субъектов Российской Федерации.

В соответствии с п. 10 ч. 1 ст. 16 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» к полномочиям органов государственной власти субъектов Российской Федерации в сфере охраны здоровья относится организация обеспечения граждан лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности. НАО (код по МКБ-10 D84.1) включено в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности, утвержденный постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 «О порядке ведения федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

Медицинская помощь организуется и оказывается в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями, на основе клинических рекомендаций, а также с учетом стандартов медицинской помощи, за исключением медицинской помощи, оказываемой в рамках клинической апробации. Таким образом, с 2022 года медорганизации должны использовать в работе клинические рекомендации, которые определяют правила оказания медицинской помощи, обязательные для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями.

• Хронические болезни приносят не только физические, но и психологические страдания. Когда человек получает диагноз НАО, он переживает психологическое потрясение, поскольку это означает, что он должен будет на протяжении всей жизни получать определенный вид лечения и не может рассчитывать на полное выздоровление (по крайней мере, на данный момент медицина бессильна вылечить это заболевание). С этим трудно смириться, но психика устроена таким образом, что тут же включаются механизмы адаптации к новым условиям. Путь принятия и адаптации к болезни может отнять достаточно много времени и сил, прежде чем человек научится жить с ней полноценной жизнью. На этом пути встречаются разные сложности. Попробуем подробнее посмотреть, какие именно психологические сложности могут сопровождать людей, имеющих этот диагноз, или возникать у их близких и родственников.

• Это, наверное, наиболее значимое и наиболее мучительное переживание, сопровождающее человека, болеющего НАО, или имеющего близкого родственника с этим диагнозом. Надо отметить, что возникающие в разных частях тела отеки в общем не опасны для жизни, но есть исключения. Если отек происходит в области гортани, это может приводить к ситуациям, угрожающим жизни, вплоть до летального исхода, если медицинская помощь не оказана квалифицированно и своевременно. Те пациенты с НАО, которые пережили ситуации, угрожающие жизни, остаются надолго травмированы этими воспоминаниями и еще долго живут в тревоге ожидания их повторения. Те, с кем не случались жизнеугрожающие отеки, но кто знает об опасности их возникновения, также могут испытывать достаточно сильную тревогу, а иногда даже панику, в ситуации начала отека или когда случилось что-то, что может спровоцировать отек (ОРВИ, ушиб, стоматологическое или хирургическое лечение и пр.).

• Как следствие тревоги за жизнь и здоровье, многие пациенты с НАО начинают менять свою жизнь таким образом, чтобы избежать возможности возникновения отеков. Например, многие бросают спортивные занятия, стараются избегать стрессовых ситуаций, визита к стоматологу, откладывают на неопределенный срок беременность.
• Если в семье есть ребенок с НАО, родители часто стараются уберечь его от ситуаций, могущих спровоцировать отек. Это нередко приводит к гиперопекающему стилю воспитания, что, в свою очередь, затрудняет переход ребенка в подростковом возрасте к автономии от родителей, лишает его самостоятельности, затрудняет социализацию. Вместе с тем, исследования в области психологии показали, что тактика избегания стресса парадоксальным образом, наоборот, приводит к большей психологической уязвимости и меньшей стрессоустойчивости. Избегание стрессовых ситуаций затрудняет выработку навыков совладания со стрессом, снижает способность осознавать свои эмоции и управлять ими.

• Когда человек начинает ограничивать себя во многом ради того, чтобы избежать отека, он рано или поздно ощущает, что уже не является хозяином своей жизни. Его жизнью теперь распоряжается болезнь: она диктует свои правила, заставляя человека подчиняться. Частые и сильные отеки также могут вносить существенные коррективы в повседневные планы. Это могут быть пропуски работы/учебы, отмена важных мероприятий. Человек теряет ощущение предсказуемости, растет чувство неопределенности, невозможности строить какие-либо жизненные планы. Это, в свою очередь, может деморализовывать, приводить к возникновению чувства подавленности, апатии, тревоги.

• Это характерно для тех заболеваний, которые невозможно скрыть от посторонних глаз. НАО как раз относится к таким. Отеки зачастую видны посторонним людям, а иногда могут довольно серьезно, хоть и временно, ухудшить внешний вид болеющего. Это, в свою очередь, ведет к переживанию чувства неловкости и даже стыда перед окружающими и, как следствие, к социальной изоляции.
  Кроме того, наличие редкого хронического заболевания отражается на самооценке человека: заставляет его чувствовать себя не таким как все, «с изъяном», что также ведет к переживанию стыда и собственной неполноценности.

Как уже было сказано, на пути принятия и адаптации к болезни у пациентов и их близких встречается ряд сложных психологических моментов, которые могут потребовать участия психолога. Попробуем перечислить признаки, когда психологическая помощь желательна или необходима.

• Постоянное чувство тревоги, подавленности, навязчивые мысли, связанные с болезнью/пережитым травматическим опытом, связанным с болезнью/ожиданием отека.
• Желание постоянно контролировать, опекать, брать на себя ответственность за жизнь и здоровье партнера/взрослого члена семьи с диагнозом НАО.
• Потакающий стиль воспитания (когда из-за болезни есть соблазн разрешать ребенку то, чего бы вы не разрешили здоровому ребенку) или гиперопекающий стиль воспитания по отношению к ребенку с НАО.
• Нарушения сна, аппетита, упадок сил, нежелание делать обычные, повседневные дела.
• Низкая самооценка, связанная с наличием диагноза.

• Снизить уровень тревоги и депрессии.
• Повысить стрессоустойчивость, расширить спектр стратегий совладания со стрессом.
• Помочь вернуть ощущение контроля над жизнью и болезнью.
• Помочь осознанно и ответственно принять сложное жизненное решение.
• Помочь изменить взаимоотношения с ребенком/другим близким человеком, ставшие дисгармоничными в результате болезни.
• Повысить самооценку.
• Помочь лучше осознать себя, свои чувства, возможности и ограничения.