15 и 16 мая в Москве, в конференц-зале гостиницы «Рэдиссон Славянская», в четвертый раз прошла ежегодная Международная научно-практическая конференция Межрегиональной общественной организации «Общество пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком» (МОО ОПНАО). Время проведения конференции «Вектор будущего» совпало с Международным днем НАО, который отмечается во всем мире 16 мая.

Участниками мероприятия стали представители Общества пациентов с НАО (МОО ОПНАО) из разных регионов РФ, а также ведущие ученые и специалисты медицинских центров – аллергологи-иммунологи, генетики, клинические психологи и юристы. Спикерами события стали лучшие эксперты из России, США, европейских стран. К сожалению, из-за ограничений, действующих в связи с распространением пандемии COVID-19, зарубежные специалисты не смогли приехать в Москву и приняли участие в работе конференции в онлайн формате. В рамках события состоялось несколько модульных панельных дискуссий.  Участники мероприятия обсуждали вопросы современных подходов к диагностике и терапии НАО, делились опытом работы с пациентами в России и за рубежом, говорили о перспективах фармакологических и генетических исследований в области лечения ангионевротического отека. Кроме того, в программу конференции была включена и детская интерактивная арт-терапевтическая сессия.  

До официального начала конференции состоялось совещание «Перспективы персонифицированного подхода в лечении пациентов с НАО», в котором приняли участие члены ОПНАО из разных регионов России, представители медицинского сообщества и юристы. На совещании обсуждалась сложная ситуация с льготным лекарственным обеспечением пациентов с НАО в Алтайском крае и других регионах России. Фасилитаторами мероприятия выступили: глава межотраслевого объединения «Фармпробег» Анна Белова и юрисконсульт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», доцент кафедры правового обеспечения ИГСУ РАНХиГС при Президенте РФ Илья Ушанков. В ходе совещания участники оценили влияние регуляторных, экономических, социально-культурных, правовых и технологических факторов на качество жизни пациентов с наследственным ангиоотеком.

Официальная часть мероприятия началась со вступительного слова председателя Правления МОО ОПНАО Елены Безбожной. Елена Викторовна напомнила, что 16 мая, в Международный день НАО, Общество пациентов отмечает свое пятилетие и поблагодарила членов ОПНАО, врачей, юристов, психологов и компании «Такеда» (официальный спонсор мероприятия) и «Медипал» за поддержку деятельности организации. «Нашей организации в этом году исполняется пять лет. За эти годы проделана огромная работа. Оглядываясь назад, я вспоминаю, с чего мы начинали. Информации о заболевании было очень мало. В Общество входило около десяти человек. Большинство пациентов с НАО, живущих в регионах страны, не были обеспечены современными скоропомощными препаратами. У нас и сегодня немало проблем, и все же мы видим результаты – мы стали частью международного сообщества HAE, работаем в тесном взаимодействии с лучшими российскими врачами, большая часть пациентов сегодня имеет доступ к современным патогенетическим препаратам. Мы признательны всем, кто нам помогает, кто вместе с нами борется за здоровье и качество жизни пациентов с НАО», – сказала руководитель ОПНАО.

Участники конференции посмотрели видеоролик, напоминающий о пути, пройденном организацией за пять лет работы. За эти годы представители ОПНАО многократно принимали участие в российских и международных событиях, выступали организаторами научно-практических конференций, акций и флеш-мобов, вебинаров, школ пациентов, социальных выставок.

Приветствуя участников конференции, член-корреспондент РАН, директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России, д.м.н.  Сергей Куцев (Москва, Россия) подчеркнул значимость события: «Сегодняшняя конференция – очень важное мероприятие. И врачи, и пациентское сообщество могут встретиться, обсудить актуальные проблемы, поделиться новыми данными, поговорить о перспективах лечения заболевания». Выступление Сергея Ивановича было посвящено перспективам генных технологий в лечении заболеваний. Профессор представил различные системы и методы редактирования генома, отметив, что самая перспективная из них – CRISPR/cas9 – позволяет «вырезать» проблемный участок генома, внести изменения и «вставить» исправленный фрагмент обратно. С помощью этой технологии уже в ближайшем будущем можно будет оказывать помощь людям с иммунными, онкологическими, аутоиммунными и некоторыми инфекционными заболеваниями.

Вице-президент и региональный адвокат Международной организации пациентов с наследственными ангиодистрофиями (Hereditary Angioedema, HAE) HAEi в Центральной и Восточной Европе г-н Михал Рутковский (Варшава, Польша) приветствовал участников конференции и рассказал о перспективах Международной организации HAEi, объединяющей 93 страны на шести континентах. Г-н Рутковски отметил, что в большинстве стран, входящих в курируемый им регион, «доступ пациентов к эффективным скоропомощным лекарственным средствам ограничен, а в некоторых странах крайне ограничен». «К сожалению, 80% пациентов с НАО в Центральной и Восточной Европе не диагностированы, а на постановку диагноза – от проявления первых симптомов до окончательного подтверждения – в этом регионе уходит более 12 лет», – констатировал вице-президент. Спикер сделал обзор методов терапии, отметив, что в 2008 году был лишь один одобренный эффективный препарат, а сейчас существует уже 8 официально признанных средств, рекомендованных для терапии при наследственном ангиоотеке. Кроме того, Михал Рутковски рассказал о разработке мобильного приложения для пациентов с НАО, позволяющего вести наблюдение за изменениями состояния на протяжении длительного периода. В заключение выступления вице-президент поблагодарил за приглашение на конференцию и отметил большой вклад руководства и юридической службы МОО ОПНАО в развитие системы поддержки и сопровождения пациентов с НАО. 

Модератором первой модульной дискуссии – «Диагностика» – стала руководитель отделений иммунопатологии и интенсивной терапии клиники ФГБУ «ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России, аллерголог-иммунолог, анестезиолог-реаниматолог высшей категории, Заслуженный врач России, профессор кафедры клинической аллергологии и иммунологии ФПДО МГМСУ, д. м. н. Татьяна Васильевна Латышева (Москва, Россия).

Модуль открылся премьерой нового анимационного фильма «Расскажите мне про НАО», подготовленного МОО ОПНАО для показа самым юным пациентам с наследственным ангиоотеком.   

Затем Татьяна Латышева провела презентацию «Диагностика НАО в России», в которой представилаосновные вехи в изучении НАО. Спикер отметила, что за последние 15 лет выявляемость заболевания выросла в 26 раз – в 2005 г. в регистре института Иммунологии было всего  8 больных, а сейчас более 250. В региональных сегментах и российском регистре больных ПИД уже насчитывается более 600 человек. Татьяна Васильевна представила клиническую картину заболевания и рассказала об особенностях течения болезни, назвала основные критерии постановки диагноза, среди которых – симптоматика, семейный анамнез, лабораторное генетическое исследование.

Заведующая консультативно-диагностическим отделением Центра аллергологии и иммунологии ГКБ №52, врач аллерголог-иммунолог, пульмонолог высшей квалификационной категории Елена Бобрикова (Москва, Россия) рассказала о клинических характеристиках отеков различной локализации, особенностях диагностики НАО у взрослых пациентов и детей,  представила типы наследственного ангиоотека и триггерные факторы заболевания. Кроме того, спикер познакомила участников со схемой маршрутизации пациентов с НАО, действующей в Москве. Особый интерес вызвал рассказ врача о новом подходе, позволяющем эффективно выявлять новых пациентов. «Система принятия правильных решений» – это протокол, интегрированный в систему ЕМИАС, в него включено и такое заболевание как наследственный ангиоотек. Суть системы состоит в следующем: если пациент дважды обратился по поводу ангиоотека – у врача загорается «красная кнопка», сигнализирующая, что человека необходимо  направить на консультацию к аллергологу-иммунологу. «Мы очень надеемся, что эта система позволит нам сократить срок постановки диагноза, который на сегодняшний день составляет в Москве более 18 лет», – отметила Елена Николаевна.

Доктор философии, профессор аллергологии и клинической иммунологии кафедры внутренней медицины и гематологии Университета Земмельвайса, директор   Венгерского Центра рекомендаций и передового опыта по ангионевротическому отеку, д.м.н., г-жа Генриетта Фаркас (Будапешт, Венгрия) провела презентацию «Как улучшить диагностику НАО», в которойподробно остановилась на технологиях лабораторной диагностики. Спикер назвала основные ошибки, которые могут привести к неправильной трактовке тестирования. Рассказала о методологии, направленной на улучшение качества забора материала, позволяющей повысить точность исследования. Профессор также напомнила участникам конференции о необходимости прохождения скрининга членами семей, в которых есть диагностированные пациенты с НАО.

Модуль «Современные подходы в терапии НАО» начался с выступления д.м.н. Татьяны Латышевой. Татьяна Васильевна подробно рассказала о методах терапии, премедикации, долгосрочной профилактики, сделала обзор препаратов, используемых сегодня в лечении НАО. Спикер напомнила о необходимости регулярного (не реже одного раза в 3 месяца) посещения медицинского учреждения, для того, чтобы врач мог скорректировать терапию, определить потребность в препаратах скорой помощи, выявить причины, негативно влияющие на течение заболевания. Татьяна Васильевна подчеркнула, что пациенту необходимо всегда иметь при себе препараты для купирования жизнеугрожающих атак. Кроме того, врач рассказала, кому и в каких ситуациях требуется премедикация, какими препаратами она проводится. Также спикер отметила, что в клинические рекомендации входят только зарегистрированные в России препараты, при этом препараты, которые не зарегистрированы в стране, могут назначаться, но только по определенным показаниям и решением специальной врачебной комиссии.

Клинический директор – US HAEA Angioedema Center, руководитель Клинической службы и директор учебной программы отделения ревматологии, аллергологии и иммунологии Калифорнийского университета, д.м.н., профессор Марк Ридл (Сан-Диего, США) сделал докладна тему «Лечение по требованию и долгосрочная профилактика». В своем выступлении г-н Ридл рассказал о подходах к лечению НАО, отметив, что до 60-х годов XX века, средств, способных купировать отеки и регулировать течение болезни, просто не существовало. Спикер представил современный инструментарий, используемый в терапии НАО, уделив особое внимание методам долгосрочной профилактики. Кроме того, профессор отметил важность персонифицированного подхода к лечению каждого пациента. «Заболевание протекает у пациентов очень по-разному, оно проявляется множеством вариантов. К тому же частота отеков, скорость возникновения атак, локализация, степень тяжести течения заболевания со временем могут меняться. Поэтому каждый пациент нуждается в индивидуальном подходе и индивидуальных схемах терапии, врачу необходимо учитывать обстоятельства жизни пациента. Пациент и врач должны действовать совместно, сообща искать оптимальные решения», – подчеркнул Марк Ридл.

Врач аллерголог-иммунолог Елена Николаевна Бобрикова рассказала об особенностях течения заболевания с учетом гендерного фактора, подробно остановившись на возможных сценариях развития заболевания у пациенток с НАО, возникающих на фоне беременности.

Ведущий научный сотрудник отделения иммунопатологии клиники ФГБУ «ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры Клиническая иммунология факультета МБФ ГОУ ВПО РНИМУ им. Пирогова д.м.н. Елена Латышева (Москва, Россия) провела презентацию «Нужна ли долгосрочная профилактика. Кому и когда?». Елена Александровна привела данные исследований, показывающие, что наличие скоропомощных препаратов для купирования приступов не отменяет необходимость проведения долгосрочной терапии.

Юрисконсульт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», доцент Высшей школы правоведения ИГСУ РАНХиГС при Президенте РФ, к.ю.н. Илья Владимирович Ушанков (Москва, Россия) рассказал о практике обеспечения эффективными препаратами пациентов с НАО в Российской Федерации и о правовом обосновании доступа пациентов с НАО к этим препаратам. Кроме того, юрист напомнил о необходимости партисипативного подхода (основанного на взаимной ответственности врача и пациента) при назначении терапии пациентам с НАО.

Заведующая отделением, заместитель главного врача «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ, врач аллерголог-иммунолог Екатерина Викторова (Москва, Россия) провела презентацию«Вопросы профилактики и лечения у детей с НАО», в которой представила варианты и эффективные схемы профилактической терапии для маленьких пациентов.

Врач аллерголог-иммунолог, младший научный сотрудник ФГБУ «ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России Ирина Александровна Манто (Москва, Россия) представилаучастникам конференции«Дневник пациента», разработанныйспециалистами Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов (РААКИ), позволяющий отслеживать изменения в состоянии пациента с НАО и на основании этих данных корректировать схему лечения.

Клинический психолог«НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ Екатерина Сергеевна Шуткова  (Москва, Россия) рассказала о способах контроля стресса, переживаемого в процессе взаимодействия пациентов с медицинскими учреждениями.

По окончании выступлений спикеров, пациенты смогли задать экспертам свои вопросы.

Весь первый день конференции параллельно с панельными дискуссиями шла детская интерактивная арт-терапевтическая сессия, курировала которую психолог, руководитель Подмосковного отделения МОО ОПНАО, пациент с НАО – Юлия Файкова. Участие в сессии приняли дети и подростки от 7 до 18 лет. «Занятие было построено на игровой составляющей, позволяющей детям лучше раскрыться, общаться друг с другом. Творческую часть сессии мы посвятили Международному дню НАО – дети рисовали на футболках эмблему события, каждый выбирал собственный дизайн. Учились делать приспособления для изготовления больших мыльных пузырей и потом, вместе, запускали их на улице. Радужные мыльные пузыри – это всегда про радость и хорошее настроение, а детям с НАО особенно важно не терять присутствия духа и уметь находить поводы для радости», – рассказала Юлия Файкова.

В заключительной части первого дня конференции руководитель МОО ОПНАО Елена Викторовна Безбожная вручила благодарственные письма врачам, сотрудничающим с пациентской организацией, представителям фармкомпаний «Такеда» и «Медипал», а также самым активным пациентам ОПНАО.

16 мая, во второй день конференции, состоялась Школа для пациентов с НАО, проживающих в Москве. Основными спикерами мероприятия стали председатель Правления МОО ОПНАО Елена Викторовна Безбожная, заведующая консультативно-диагностическим отделением Центра аллергологии и иммунологии ГКБ №52, врач аллерголог-иммунолог Елена Николаевна Бобрикова и юрисконсульт Илья Владимирович Ушанков.