В 2023 году мы запустили новый проект, в рамках которого планируется проведение патронажных школ для врачей и семей с НАО в разных городах России. Этот проект МОО «ОПНАО» ведет совместно с государственным благотворительным Фондом «Круг добра».
Первая патронажная школа состоялась в Казани 17 марта, на базе ГАУЗ «Детская Республиканская Клиническая больница МЗ Республики Татарстан», при поддержке Министерства здравоохранения РТ. Встреча прошла в гибридном очном и онлайн формате. Участниками школы стали пациенты с НАО, родители детей с наследственным ангиоотеком и врачи – педиатры, терапевты, аллергологи-иммунологи и другие профильные специалисты. Участие в очном режиме приняло порядка 50 человек, еще около 100 подключились к конференции в режиме онлайн.
Приветствуя участников первой патронажной школы, главный внештатный педиатр Минздрава Татарстана, заместитель главврача ДРКБ по лечебной работе, к.м.н. Светлана Александровна Сенек поблагодарила организаторов за готовность делиться важной информацией об орфанных заболеваниях и выразила надежду на развитие сотрудничества.
Первый, медицинский блог школы начался с выступления начальника отдела организационной и проектной деятельности фонда «Круг добра» Натальи Кулаковой. Наталья Владимировна рассказала о формах работы с семьями, в которых растут дети с орфанными заболеваниями, а также о практике взаимодействия Фонда с пациентскими организациями. Спикер напомнила, что в прошлом году Фонд заключил соглашение о сотрудничестве с МОО «ОПНАО», и теперь Общество пациентов с НАО входит в «Круг друзей «Круга добра». Сегодня под кураторством Фонда находятся дети, имеющие диагнозы, входящие в перечень из 68 заболеваний. Среди этих несовершеннолетних пациентов – двадцать детей с диагнозом НАО. Все они обеспечиваются современными лекарственными препаратами за счет средств Фонда. В конце 2022 года было принято очень важное решение о продлении срока поддержки детей с редкими заболеваниями до 19 лет.
Кроме того, спикер поделилась планами Фонда на 2023 год, отметив, что важнейшими направлениями деятельности организации являются улучшение качества жизни семей с орфанными детьми, просветительская работа, а также развитие сотрудничества с региональными медучреждениями и органами здравоохранения.
Заведующая подразделением иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России, д.м.н. Елена Латышева в своем выступлении тоже отметила важность проведения просветительской работы с врачебным сообществом. По словам Елены Александровны, если исходить из общемировой статистики, в России должно быть выявлено не менее 2909 пациентов с НАО. Но пока известно лишь о 406 россиянах с таким заболеванием. То есть 2403 пациентов до сих пор не знают о своем диагнозе, а значит, их жизнь постоянно находятся под угрозой. По данным эксперта, средний период задержки в постановке диагноза составляет в России 17 лет, то есть риск гибели пациента до постановки диагноза увеличивается в 9 раз. Низкая информированность врачей об орфанном заболевании снижает шансы пациентов на нормальную жизнь и адекватную терапию. У таких больных часто подозревают аппендицит, панкреатит, холецистит и даже рак, диагностируют лекарственную или пищевую аллергию, пациенты годами сидят на строгой диете, принимают антигистаминные и другие средства, походят через хирургические операции, при этом никакого улучшения состояния у них не происходит.
Врач представила клиническую картину наследственного ангиоотека, рассказала о видах отеков при НАО, механизмах возникновения и действия атак, симптомах и признаках, позволяющих распознать заболевание. Кроме того, эксперт поделилась опытом работы Института иммунологии с пациентами с НАО и подробно остановилась на применяемых сегодня методах диагностики.
Спикер обратилась к своим коллегам – врачам из Татарстана: «В ваших руках жизни пациентов. Если люди не обеспечены препаратами, не получают необходимой терапии – они погибают. Это происходило раньше, и, к сожалению, происходит и сегодня».
Любой процесс лечения строится на взаимодействии врача и пациента. Поэтому медику важно понимать, с какими трудностями и проблемами сталкивается человек с орфанным заболеванием. Руководитель Подмосковного отделения МОО «ОПНАО», аналитический психолог и пациент с НАО Юлия Файкова поделилась с участниками патронажной школы своей пациентской историей. Первый приступ у Юлии случился в три года, с тех пор она побывала у 200 врачей, которые лечили ее от самых разных болезней. Правильный диагноз был поставлен Юлии только в 33 года. Юлия Сергеевна представила презентацию «Чувства пациентов с НАО», которая помогла медикам понять, как ощущают себя люди с таким диагнозом. По словам Юлии, негативный опыт общения с медицинским сообществом, жизнь в ожидании нового отека, невозможность планировать любые события приводят к тому, что пациент с НАО живет в состоянии «выученной беспомощности», у него развивается комплекс неполноценности, комплекс вины за свой диагноз перед близкими и врачами. Поэтому таким пациентам остро необходима поддержка профессионального психолога. Также Юлия Сергеевна рассказала о личном опыте терапии различными лекарственными средствами и о том, как изменилась ее жизнь после начала использования препарата долгосрочной профилактики «Ланаделумаб».
Темой выступления заведующей отделением, заместителя главного врача «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ, врача аллерголога-иммунолога Екатерины Викторовой стало использование мультидисциплинарного подхода в лечении пациентов с наследственным ангиоотеком. Дело в том, что любое медицинское или стоматологическое вмешательство в организм, хирургическая операция, а также беременность и роды могут ухудшение состояния и привести к тяжелым для пациента последствиям. А раз лечение сопутствующих заболеваний сопряжено для пациентов с особыми рисками, оно требует специальной подготовки. Поэтому узкие специалисты – стоматологи, анестезиологи, хирурги, гинекологи и многие другие врачи должны работать в связке с аллергологами-иммунологами. По мнению эксперта, без мультиподхода, без смежного наблюдения добиться успеха в лечении пациентов с НАО невозможно.
Екатерина Андреевна рассказала об опыте ведения несовершеннолетних пациентов с НАО, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, накопленном в Центре им. Дмитрия Рогачева. Врач также представила результаты исследования, посвященного влиянию современной долгосрочной терапии на качество жизни несовершеннолетних пациентов с НАО. Исследование показало, что адекватная терапия помогает детям и подросткам лучше чувствовать себя не только физически, но и эмоционально. Согласно анализу, в среднем эмоциональный фон с 50% (по оценкам респондентов) после использования терапии поднимается до 100%, а ролевая школьная активность – с 40% до 100%. То есть дети после правильно подобранной терапии перестают себя чувствовать изгоями, «не такими как все», их коммуникативные возможности улучшаются.
В заключение врач сделала обзор препаратов долгосрочной профилактики, рекомендованных для терапии несовершеннолетних пациентов с НАО.
Руководитель МОО «ОПНАО» Елена Безбожная рассказала о направлениях деятельности пациентской организации, просветительских и социальных проектах, которые реализует Общество. Сейчас ОПНАО объединяет более 300 пациентов, а семь лет назад, когда общество получило официальную регистрацию, в нем состояло только 42 человека. У организации уже сложились хорошие партнерские связи с врачебным сообществом, юристами, представителями федеральных и региональных органов здравоохранения.
Совместно с врачами общественная организация разработала маршрутизацию для пациентов с НАО, оказывает своим членам юридическую, административную и психологическую поддержку. Благодаря помощи ОПНАО многие пациенты уже получают необходимые им патогенетические препараты. Елена Викторовна рассказала о ситуации с лекарственным обеспечением в России в целом. По ее словам, на сегодняшний день около 90% пациентов с НАО получают препараты современной терапии, но далеко не все обеспечены лекарственными средствами по реальной потребности.
Также Елена Викторовна представила результаты последнего исследования, проведенного МОО «ОПНАО». Выяснилось, что 75,3% членов организации подвергались ларингиальным атакам (жизнеугрожающие отеки гортани), 34% прошли через необоснованные хирургические вмешательства, от 14% до 40% респондентов страдают клинически выраженной депрессией. Почти 40% вынуждены часто пропускать работу, учебные занятия, отменять запланированные события из-за отеков. Кроме того, исследование показало, что большинство пациентов не обеспечены препаратами в достаточном количестве и вынуждены экономить лекарства, оставляя их для использования в самых критических ситуациях: 81,5% пациентов ответили, что берегут скоропомощной препарат для жизнеугрожающих атак, а 7,2% экономят препарат даже при их возникновении, оставляя на «еще более тяжелые случаи». Средствами премедикации (профилактика перед медицинскими манипуляциями), судя по результатам исследования, пользуются только 19% пациентов.
Завершая выступление, руководитель МОО «ОПНАО» выразила надежду, что в Казани, как столице крупного региона, уже в ближайшее время появится специализированный центр экспертизы для детей с НАО и другими орфанными заболеваниями.
Клинический психолог «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения РФ Екатерина Шуткова сотрудничает с МОО «ОПНАО» с первого года работы организации. Екатерина Сергеевна посвятила свое выступление психологическим особенностям пациентов с НАО, которые стоит учитывать врачам при установлении коммуникации. Большинство таких пациентов ощущают сильную тревожность, страх смерти, зависимость от действий врачей и наличия препаратов, у них развивается чувство отсутствия контроля над собственной жизнью. При этом стресс является одним из триггеров развития отеков, учащения частоты и тяжести приступов.
Психолог привела данные опросов, свидетельствующие, что чувство тревожности присуще 63% пациентов. Это не удивительно – в каждой третьей семье есть трагические случаи гибели родственников из-за жизнеугрожающих отеков. О недоверии к медицинскому персоналу заявляют 39% респондентов. Но и это тоже вполне объяснимо, если учитывать долгий негативный опыт, предшествующий постановке правильного диагноза.
По мнению спикера, роль психолога при медицинском сопровождении пациентов с НАО не стоит недооценивать. Екатерина Сергеевна считает, что использование мультидисциплинарного подхода должно подразумевать, в том числе, участие профессионального психолога.
Екатерина Шуткова дала практические советы врачам, как общаться с пациентами, чтобы вернуть им чувство доверия к медицинскому персоналу и ощущение контроля над собственной жизнью. Психолог отметила, что для установления коммуникации с пациентом врачу важно понять, какой опыт взаимодействия с медицинским персоналом был у пациента в прошлом. Отсутствие доверия врачу может объясняться предшествующими ошибками в диагностике, отказами в госпитализации, недостаточной информированностью медицинского персонала.
Юрист МОО «ОПНАО», доцент кафедры правового обеспечения рыночной экономики ИГСУ РАНХиГС при Президенте РФ, к.ю.н. Илья Ушанков провел для участников патронажной школы презентацию, посвященную правовому регулированию медицинской помощи пациентам с НАО. Спикер представил разработанную ОПНАО маршрутизацию пациентов и отметил, что порядок оказания медицинской помощи базируется на положениях Клинических рекомендаций и заключениях врачебных комиссий. К сожалению, врачи не всегда видят разницу между врачебной комиссией и врачебным консилиумом. Илья Владимирович пояснил, что административным органом является только Врачебная комиссия, и именно она определяет необходимость назначения лекарственных препаратов по медицинским показаниям. Юрист также предостерег врачей от использования расплывчатых формулировок в медицинских заключениях. По словам Илья Владимировича, они должны быть составлены предельно конкретно, с четко прописанными дозировками получаемых препаратов. От этого, отметил юрист, во многом зависит, получит ли препарат пациент, в каком количестве он его получит, а значит, правильно оформленное заключение для пациента – шанс на нормальную жизнь.
Кроме того, Илья Владимирович пояснил некоторые аспекты контролирования состояния пациента. По словам юриста, врач не может требовать от пациента с НАО предъявления отеков во время приступа, а также сдачи упаковок от использованного препарата – это незаконно. Контроль состояния может осуществляться на основании дневника пациента, такой подход прописан в Клинических рекомендациях. При этом пациенту в любом случае необходимо быть постоянно на связи с врачом.
Спикер представил пошаговую инструкцию по получению препарата и напомнил основные цели Клинических рекомендаций в отношении лечения пациентов с НАО: избежать смерти, снизить инвалидизацию и улучшить качество жизни. «Если пациент получит препарат – он избежит смерти. И это самое главное», – резюмировал юрист.
Во втором модуле патронажной школы пациенты, приявшие участие в мероприятии, получили возможность задать экспертам свои вопросы и получить индивидуальные консультации врачей и юристов.
Школа проведена при поддержке АО «Ланцет» www.lancetpharm.ru
Следующая региональная патронажная школа состоится в Вологде.
