«Мне сейчас очень страшно. Страшно вернуться в то состояние годичной давности, когда я сутками терпела боль…»

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on vk
VK
Share on odnoklassniki
OK

…Паника началась у Ольги Мироновой* в октябре 2021 года, когда стало понятно, что программа, по которой ее обеспечивали новым лекарственным препаратом, заканчивается, и сможет ли она получать его дальше – неизвестно.

У Ольги официально подтвержденное орфанное заболевание – наследственный ангиоотек. При таком диагнозе у пациентов периодически отекают руки, ноги, лицо. Самые страшные атаки, возникающие при НАО – абдоминальные (отеки внутренних органов) и отеки гортани. И те, и другие связаны с большим риском для жизни.

Абдоминальные отеки случались у Оли с самого раннего детства. Эту боль нельзя было перепутать ни с какой другой – раз в месяц живот болел так, что терпеть было почти невозможно. Как-то в детском лагере ей даже собрались вырезать аппендицит, но, к счастью, до операции дело не дошло – приступ прошел сам собой.

В лучших московских клиниках врачи разводили руками – предполагали то ли кинезию желчевыводящих путей, то ли психосоматику. Никакие строжайшие диеты тоже не помогали.

На первом курсе у Ольги однажды сильно отекли стопы. В поликлинике сказали – «да у Вас плоскостопие». И посоветовали приобрести ортопедическую обувь. На следующий день отек распространился на руки. Но врачей и это не впечатлило.

Ольга научилась с этим жить – два-три дня в месяц, выброшенные из жизни – ну можно же перетерпеть. Все изменилось, когда она забеременела первым ребенком. Приступы стали случаться еженедельно. А за два дня до атаки начали появляться «предвестники» – кожа покрывалась мокнущими папулами, которые сливались в огромное красное пятно.

Диагноз Оле поставили, когда ей исполнилось тридцать – можно сказать, почти случайно. В 2010 году ее шестилетний сын из-за проблем с поджелудочной железой попал в больницу. Среди прочих врачей, которые его осматривали, был аллерголог. Собирая анамнез на ребенка, доктор спросил у мамы, нет ли у мальчика каких-то наследственных заболеваний. После рассказа Ольги о ее странной болезни доктор посоветовал сдать анализ на содержание в крови С1- и С-ингибиторов (у пациентов с НАО эти показатели значительно ниже нормы). Это был первый врач, который заподозрил у Ольги наследственный ангиоотек. Анализы подозрения медика подтвердили.

Так Ольга стала пациенткой врачей Института иммунологии, где работают специалисты, хорошо знакомые с этим орфанным заболеванием. Но и после постановки диагноза ее жизнь не слишком изменилась. Организм почти не реагировал на все препараты, которые применялись для профилактики приступов. За десять лет жизни с диагнозом ей назначали разные медикаменты, включая длительную гормональную терапию, но на периодичности и тяжести отеков лечение практически не отражалось.

Когда в России были зарегистрированы современные скоропомощные препараты – «Беринерт» и «Фиразир», позволяющие быстро купировать отеки, появилась надежда. Но внутривенный «Беринерт», как говорит Ольга, «не держал» приступы – эффект был небольшой, к тому же уже через несколько месяцев вены просто «не вынесли» постоянных уколов. Шприц-ручку с препаратом «Фиразир» для подкожного введения в 2017 ей выдали всего один раз, в 2018 – дважды, да и то благодаря вмешательству прокуратуры. При тяжелейших еженедельных отеках – это просто капля в море. Ольга берегла препарат на самый крайний случай. А такие «крайние случаи» у нее случались в течение жизни уже 12 раз. Речь об отеке гортани, который перекрывает поступление воздуха, человек не может нормально дышать. Без немедленного реагирования такие приступы очень часто заканчиваются трагически.

В 2019 году Ольга с семьей из Московской области переехала в Москву. Количество получаемого препарата увеличилось, но лекарства все равно хронически не хватало, она все равно использовала его только в самых критических ситуациях. Все остальное время, как и прежде, терпела мучительную боль.

А потом ей повезло – осенью 2020 года Ольга вместе с группой других пациентов с НАО попала в программу раннего доступа к лекарству нового поколения «Ланаделумаб» (торговое наименование «Тазайро»). В тот момент препарат еще не был зарегистрирован в России, но уже было известно, что он хорошо помогает зарубежным пациентам с НАО с тяжелым течением болезни. 18 ноября ей сделали первую инъекцию. И у Ольги началась новая жизнь. Ту, прежнюю, до включения в программу, Оля оценивает на «ноль баллов из десяти» – постоянные приступы отравляли существование, боль отнимала радость общения с детьми (у Ольги их трое, у двоих тот же диагноз, что у мамы). С работы тоже пришлось уйти, начальство поставило ультиматум – или больше никаких отгулов, или увольняйся. И вот ее мучения, боль, с которой она жила 40 лет – прекратились! Исчезли, как по мановению волшебной палочки. Один укол в месяц – и ты можешь без боязни строить планы, путешествовать, проводить время с детьми. Жить!

С момента первой инъекции прошел год. А это значит, что программа раннего доступа завершается. Но – отличная новость! – в 2021 году «Ланаделумаб» получил регистрацию в Российской Федерации. Конечно, Ольга и другие пациенты выдохнули – значит, теперь их не оставят с болезнью один на один. Врачебная комиссия Института иммунологии подтвердила необходимость продолжения терапии с применением препарата.  29 октября 2021 года Ольга отправила полученное заключение для передачи в Департамент здравоохранения Москвы. Но прошло уже полтора месяца после отправки заключения – а решение департаментом до сих пор не принято. Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком» написали обращение в Департамент здравоохранения Москвы с просьбой прояснить ситуацию и обеспечить пациентов с НАО препаратами, которые рекомендованы к применению Врачебными комиссиями. Но Депздрав пока молчит.

С чем связано это промедление – непонятно. Есть официально зарегистрированный препарат, есть вся необходимая медицинская документация, есть тяжело больные пациенты, чья жизнь зависит от этого лекарства – а решения нет. В конце декабря Ольге поставят последнюю инъекцию. Дальше – неизвестность.

*Имя и фамилия пациентки изменены.