18 июня 2018 г. в конференц-зале московского отеля «Интурист Коломенское» состоялась II Научно-практическая конференция «Наследственный ангионевротический отек. Жизнь без страха». На конференции присутствовали пациенты с диагнозом НАО из 13 регионов России, а также врачи: аллергологи-иммунологи, генетики, руководители педиатрических служб, клинические психологи. Организатором конференции выступила Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком» (МОО «ОПНАО»).
Открывая встречу, председатель Правления МОО «ОПНАО» Елена Викторовна Безбожная приветствовала участников и рассказала о задачах и направлениях деятельности организации: «К нам на конференцию приехали люди из разных регионов России – Алтайского края, Томска, Новосибирска, Волгограда, Нижнего Новгорода, Санкт-Петербурга, Орла, Краснодарского края, Тулы и других городов и областей страны. Мы рады всех вас видеть. И мы очень признательны врачам, которые выразили готовность принять участие в сегодняшней конференции. По данным на 2017 год в российский регистр внесены данные 282 пациентов с диагнозом НАО, в том числе – 43 детей. Хотя, как мы знаем, по общепризнанной в мире статистике это заболевание выявляется в пропорции 1 больной с НАО на 50 тысяч населения. То есть в РФ должно быть около 3 тысяч пациентов с таким диагнозом. Низкая выявляемость заболевания связана с проблемами диагностики.
Сейчас в нашей организации состоят 120 членов – 80 взрослых и 40 детей из 35 субъектов РФ. Пока о нас известно еще не всем пациентам. Но те, кто уже с нами, знают, что всегда могут рассчитывать на нашу помощь – правовую, информационную и психологическую поддержку, мы всегда готовы оказать ее семьям, в которых есть больные с диагнозом НАО».
Елена Викторовна поздравила всех врачей с недавно отмечавшимся Днем медицинского работника и вручила памятные почетные грамоты с различными номинациями сотрудничающим с ОПНАО докторам.
В ходе конференции состоялось несколько панельных дискуссий. Первая часть мероприятия была посвящена вопросам маршрутизации пациентов с НАО. В обсуждении приняли участие: д.м.н., профессор кафедры педиатрии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, руководитель детского центра орфанных заболеваний при МОК ДЦД Татьяна Алексеевна Бокова и юрист МОО «ОПНАО», к.ю.н. Илья Владимирович Ушанков.
Татьяна Алексеевна отметила, что одной из самых важных задач является своевременная диагностика НАО, которая осложняется неосведомленностью врачей о симптомах и проявлениях болезни:«Поскольку это редко встречающееся заболевание, о НАО знают даже не все аллергологи-иммунологи, не говоря уже об обычных терапевтах и педиатрах. Поэтому свою задачу мы видим, в том числе, и в образовании врачей. Мы уже провели обучающие занятия в Дубне, в Нарофоминске – собирали специалистов детской службы. Рассказывали, что это за заболевание, как его распознать и как действовать в случае обращения такого больного. Сегодня мы предлагаем обеспечить необходимыми препаратами и обучить персонал пяти подмосковных стационаров -с учетом локализации больных. При этом работать с каждым изпациентов надо, исходя из его индивидуальных потребностей, которые могут меняться из-за уменьшения или увеличения частоты приступов».
Темой выступления юриста Ильи Ушанкова стали правовое сопровождение пациентов с НАО, формат их взаимодействия с медицинскими учреждениями и проблема контроля за оказанием помощи лицам с диагнозом НАО. По мнению Ильи Владимировича, системой здравоохранения должен быть разработан специальный акт, который будет предусматривать, каким образом и в какие сроки будет осуществлятьсяконтроль. На сегодняшний день вопрос – как пациенту подтвердить потребность в лекарственном препарате – остается открытым. Эта тема, по мнению Ильи Владимировича,нуждается в обсуждении с участием врачей и самих пациентов.
Выступление директора ФБГНУ «Медико-генетический научный центр», главного внештатного специалиста по медицинской генетике МЗ РФ, члена-корреспондента РАН Сергея Ивановича Куцева было посвящено проблема диагностики заболевания, перспективам его выявления и лечения. Сергей Иванович отметил большую роль ОПНАО в изменениях, происходящих в жизни пациентов: «Мы все видим, что у вас сложилось очень дружное, сплоченное сообщество. То, что сейчас имеют пациенты с ангионевротическим отеком – это во многом заслуга организации, результат вашей активной работы. Самая большая проблема сегодня – диагностика заболевания. И наша общая задача – донести до врачей общей практики, что при наличии определенных симптомов человек должен быть направлен к иммунологу. А уровень знаний иммунологов должен соответствовать современным знаниям о наследственных иммунодефицитах. Проблем много, их сложно решать в каком-то одном унифицированном ключе. В 2019 году на лечение и профилактику орфанных заболеваний из государственного бюджета выделено 7 млрд 800 млн рублей. Оптимальным сценарием мне видится включение группы 24 нозологий, в числе которых состоит и НАО, в зону не региональной, а федеральной ответственности. Врачебное сообщество считает такое решениецелесообразным. В этом случае проблем с лекарственным обеспечением было бы гораздо меньше. Пока этого не происходит, но мы надеемся, что нас услышат».
Д.м.н., профессор, заведующий кафедрой факультетской педиатрии московского факультета РГМУ им. Н.И. Пирогова Андрей Петрович Продеус считает, что только совместные усилия всех заинтересованных сторон могут привести к позитивным изменениям: «На этом поле технически действуют три игрока – законодательные структуры, врачебное сообщество и люди с диагнозом НАО.Только совместные действия всех сторон могут привести к нужному нам всем результату. И Общество пациентов – тот инструмент, который способен координировать действия между всеми вовлеченными в процесс игроками, поскольку лучше определяет цели, к которым мы стремимся. Нам предстоит совместно выработать и клинические рекомендации, и оптимальную маршрутизацию – весь комплекс задач, которые мы сегодня обсуждаем».
О методах современной терапии и факторах, влияющих на эффективность лечения, способах долгосрочной профилактики, направленной на улучшение качества жизни участникам конференции рассказала к.м.н., аллерголог-иммунолог, доцент кафедры клинической аллергологии Российской Академии последипломного образования Ольга Сергеевна Бодня. Ольга Сергеевна считает, что задача врача – выстроить эффективные коммуникации с пациентами: «Все мы, врачи, знаем и помним, что каждый из вас уникален, и к каждому нужен индивидуальный подход. Врач должен уметь выявлять провоцирующие факторы. Если отеки участились – возможно, в вашей жизни происходит что-то, способное провоцировать их учащение. Нужно вместе решать, как исключить тревожные факторы, как снизить интенсивность приступов. Все это надо учитывать при назначении терапии». Кроме того, врач отметила что у каждого человека с диагнозом НАО должно быть три документа – паспорт пациента, дневник, в котором больной мог бы отмечать локализацию, длительность и интенсивность отеков – это позволит доктору оптимально выстроить терапию. Третий документ, по мнению Ольги Сергеевны, который всегда должен быть у пациента при себе – это выписка-инструкция от лечащего врача. В ней должны быть отражены все варианты медицинской помощи – как в неотложных случаях, так и при получении профилактической поддержки. Также врач подробно рассказала об основных используемых сегодня методах терапии и действии различных лекарственных групп.
После каждого выступления пациентам была предоставлена возможность задать вопросы и получить на них квалифицированные ответы врачей. Для юных участников конференции была организована детская сессия «Контроль над НАО»,которую провел клинический психолог Константин Беляков,а также занятие арт-терапиипод руководством Юлии Файковой.
В рамках конференции состоялись две презентации –мультфильма для самых маленьких пациентов с НАО и информационного видеоролика «Наследственный ангионевротический отек.Жизнь без границ».Также на мероприятии был впервые представлен новый проект организации, предназначенный для детей и подростков – «Мир НАОборот». Представляя проект, Константин Беляков рассказал о целях и способах реализации проекта. Идея заключается в создании специальной онлайн-площадки, благодаря которой дети смогут общаться и получать необходимую информационную и психологическую поддержку.
В заключительной части конференции Елена Безбожная, Анастасия Трофимова, Дарья Безбожная рассказали участникам о том, как проходил недавно завершившийся в Вене (Австрия) Всемирный конгресс пациентов с НАО и какие темы обсуждались его участниками.
Конференция завершилась фуршетом и концертом с участием известных артистов, среди которых был автор-исполнитель, певец Василий Акимов. В конце вечера гости из разных уголков страны выпустили в небо 50 шаров белого и голубого цветов.
Мы попросили участников конференции поделиться впечатлениями от мероприятия и рассказать, как изменилась их жизнь после вступления в ОПНАО.
Елена,г. Санкт-Петербург:
Общество очень нам помогает – ты знаешь, куда обратиться за консультацией, за помощью. Здесь всегда готовы помочь, мыделимся друг с другом информацией. Стало получше и с обеспечением лекарственными препаратами, хотя перебои все равно случаются. В целом я стала чувствовать себя гораздо увереннее. Если я знаю, что у меня есть коробка со шприц-ручкой, который может купировать отек – возникает ощущение защищенности. Кстати, пока у меня не было под рукой препарата – отеки были один за другим. А сейчас появилось ощущение контроля, уровень стресса снизился, и приступы случаются намного реже.
Валентина, г. Волгоград:
Мне поставили диагноз только в прошлом году, хотя отеки случались у меня на протяжении последних 15 лет. Но получить диагноз я не могла, поскольку местные врачи о нем просто не слышали. Также, как многие другие, я сама, в интернете, искала объяснение того, что со мной происходит. Сегодняшняя конференция – это очень нужное мероприятие, я услышала много новой информации. И еще я очень рада, что нашла людей с теми же, что у меня, проблемами.Радостно ощущать, что ты не один, что есть люди, готовые помочь, поддержать.
