Цикл встреч для пациентов с наследственным ангиоотеком «НАО от А до Я»

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on vk
VK
Share on odnoklassniki
OK

28 января Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком» (МОО ОПНАО) провела первый вебинар из цикла «НАО от А до Я» для  пациентов с НАО.

В новый цикл вебинаров войдут теоретические и практические занятия, которые помогут  пациентам с НАО больше узнать об особенностях заболевания, методах его профилактики и  лечения, правах и льготах. Занятия будут проходить в онлайн формате.

Первый вебинар был посвящен общности и различиям ПИДов (первичные иммунодефициты) и НАО (наследственный ангиоотек) с медицинской и нормативно-правовой  точек зрения.

Модератором мероприятия выступила председатель Правления МОО ОПНАО Елена Викторовна Безбожная.

В презентации, представленной юрисконсультом ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», к.ю.н., доцентом Высшей школы правоведения ИГСУ РАНХиГС при Президенте РФ Ильей Владимировичем Ушанковым, НАО рассматривался как частный случай группы ПИДов.

Первичные (врожденные) иммунодефициты – группа, включающая в себя более сотни редких заболеваний. Общая черта первичных иммунодефицитов заключается в том, что все они связаны с какими-либо врожденными дефектами, влияющими на работу иммунной системы.

Илья Владимирович отметил, что НАО традиционно относилось к ПИД, но с определенными оговорками: «Если рассматривать такой критерий как получение инвалидности, нам удалось добиться того, чтобы в перечне заболеваний по категории Д84, объединяющей первичные иммунодефициты, была выделена отдельная подкатегория – дефект в системе комплимента, к которой относятся пациенты с наследственным ангиоотеком». При этом юрист отметил, что пока не существует ясных критериев получения статуса инвалида для пациентов с НАО.

Спикер подробно остановился на условиях получения льготных лекарственных препаратов, напомнив, что право на лекарственное обеспечение имеют пациенты с верифицированным диагнозом, внесенные в регистр лиц, имеющих орфанные заболевания. Но отметил при этом, что в перечень ЖНВЛП (жизненно важных лекарственных препаратов) современные препараты для купирования отеков не входят. Даже если пациент имеет статус инвалида, это не является основанием для получения современных патогенетических препаратов. Поэтому инвалидность для пациентов с НАО – не доминирующий фактор.

Илья Ушанков рассказал также о последовательности действий, которые необходимо предпринять для  получения препаратов и о том, как действовать пациенту, если рецепт есть, а лекарства не выдают.

По окончании презентации юрист ответил на вопросы участников вебинара. Один из вопросов поступил от мамы дошкольника, которого из-за диагноза НАО отказываются принимать в детский сад и рекомендуют родителям устроить ребенка в «спецсад».

Илья Владимирович пояснил, что действия руководства детсадом неправомерны и  посоветовал запросить письменный отказ с обоснованием позиции руководителя: «Если причина отказа – наличие редкого орфанного заболевания, такой мотив может стать поводом для отстранения руководителя детского учреждения от занимаемой должности», – пояснил юрист.

Выступление врача НМИЦ ГГОИ им. Д. Рогачева Екатерины Андреевны Викторовой было посвящено медицинским аспектам группы ПИД и НАО как частному случаю.

Врач рассказала о природе развития заболеваний этой группы и их воздействии на организм человека. Пояснила, как работает иммунная система при наличии заболеваний, входящих в группу ПИД и как происходит формирование иммунитета. Раскрыла механизм сбоев и нарушений, возникающих в иммунной системе. По словам спикера, такие болезни очень сложно выявляются и диагностируются. На сегодняшний день в Регистре лиц с первичными иммунодефицитами состоит около 3500 человек. При этом, с учетом общемировой частоты выявления, в нем должно быть около 14 000 человек.

Екатерина Андреевна отметила, что перечень первичных иммунодефицитов состоит из 9 основных групп, среди которых и  дефект в системе комплемента (комплемент – комплекс защитных белков, постоянно присутствующих в крови).

Спикер представила схему патогенеза НАО, пояснив, что у пациентов с таким заболеванием в крови отсутствует  или плохо функционирует С1 Ингибитор, в следствии  чего в крови накапливается вещество брадикинин, оно связывается с рецепторами на эндотелии сосудов и жидкая часть крови  направляется в окружающие ткани. Так возникает отек. То есть НАО – это ПИД, но без инфекционных проявлений,  свойственных другим видам заболеваний, входящих в эту группу.

От участника вебинара врачу поступил вопрос, касающийся отека лица и гортани, возникшего в результате стоматологического вмешательства. Спикер напомнила, что в случае любых плановых операций, в том числе и стоматологических, обязательно проведение премедикации (профилактика развития отеков с помощью препаратов, купирующих приступы). Кроме того, при возникновении ларингеальной атаки пациент должен быть госпитализирован из-за угрозы развития асфиксии.  Юрист добавил, что согласно п. 6 Приказа Минздрава РФ «Правила организации деятельности  выездной бригады скорой медицинской помощи» время приезда скорой помощи в экстренных ситуациях не должно превышать 20 минут.

В этот же день, 28 января, был проведен воркшоп, посвященный новым Клиническим рекомендациям. Основными спикерами мероприятия стали юрисконсульт ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», к.ю.н., доцент Высшей школы правоведения ИГСУ РАНХиГС при Президенте РФ Илья Владимирович Ушанков, юрист Олеся Александровна Мананкова и председатель Правления МОО ОПНАО Елена Викторовна Безбожная.

Новые Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с наследственным ангиоотеком (НАО) были приняты и утверждены в конце января 2021 года. В разработке документа принимало участие и МОО «Общество пациентов с НАО».

Юристы пояснили участникам встречи, что Клинические рекомендации являются  фундаментальной основой врачебной практики. Они помогают врачам в определении тактики диагностики, профилактики и оказания медицинской помощи в конкретной клинической ситуации. В них собрана вся информация по конкретному заболеванию, определяющая алгоритм действий врача. Кроме того, это инструмент контроля за действиями лечащего врача, позволяющий отследить правильность и адекватность сделанных назначений.

Также юристы представили все базовые понятия и документы, которыми приходится оперировать пациенту. Рассказали, чем отличается врачебный консилиум от врачебной комиссии, что представляет из себя медицинское заключение. Илья Ушанков напомнил, что пациент имеет право знакомиться со всеми документами, касающимися его здоровья и доступ к медицинской документации для него не должен быть ограничен.

На встрече пациентам был представлен Дневник активности ангиоотеков, разработанный Российской ассоциацией аллергологов-иммунолого

в (РАКИ). Илья Владимирович пояснил, что с помощью такого дневника пациенту будет легче фиксировать свое состояние. В нем отмечается дата и место локализации отека, количество и наименование примененных препаратов, дается оценка интенсивности приступа, отмечаются возможные осложнения. На основании этих дневников врач сможет оценить степень тяжести заболевания, эффективность лечения и скорректировать потребность в препарате.

Вторая часть встречи прошла в режиме интерактива. Спикеры отвечали на вопросы пациентов, моделировали различные ситуации, которые могут возникнуть в процессе назначения лечения, выборе лечащего врача, проведении диагностики.

Илья Владимирович Ушанков подробно остановился на третьем блоке клинических рекомендаций, где описаны три основных компонента лечения – купирование отеков, краткосрочная профилактика (перед различными медицинскими вмешательствами в организм) и долгосрочная профилактика. Спикер отметил, что нередки случаи, когда врачи говорят пациентам, что не выпишут им рецепт на препараты для купирования отеков, пока они не используют препараты, предназначенные для их профилактики. По мнению юриста, такая зависимость недопустима и неправомерна.

Многие участники воркшопа рассказывали о негативном опыте вызова скорой помощи, долгом ожидании ее приезда даже в критических ситуациях.  Председатель Правления МОО ОПНАО Елена Безбожная выступила с предложением обратиться в Минздрав РФ с просьбой включить НАО в перечень заболеваний, по которым оказывается приоритетная помощь в жизнеугрожающих ситуациях.

Завершая встречу, Елена Викторовна  поблагодарила спикеров за выступление и напомнила участникам мероприятия, что они всегда могут обратиться в организацию за консультативной и юридической помощью.