НОВОСТИ И МЕРОПРИЯТИЯ

«Google,у меня отеки – что со мной не так?»

19 августа 2017
председателем правления МОО «ОПНАО»

Больных с диагнозом «Наследственный ангионевротический отек» в российском регистре орфанных (редких) заболеваний меньше 300 человек. Это очень разные люди, с разными судьбами. Но во многом эти истории как «под копирку» - мучительные отеки, множество сданных анализов, прием практически бесполезных противоаллергенных и гормональных препаратов, больничные стены в случае особенно тяжелых приступов… Множество «промежуточных» диагнозов на этом пути – от самой простой аллергии до «эпилепсии».
И полное непонимание – что со мной происходит? Когда у врачей нет ответа – как говорится, «Googleв помощь». Это действительно потрясает – многие больные с наследственным ангиоотеком первоначально ставят себе диагноз самостоятельно, тщательно просеивая информацию и находя в сети товарищей по несчастью. И так же самостоятельно ищут способы борьбы с проявлениями болезни.

РАДА
Рада в этом ряду – нечастое исключение. Самым удивительным в истории Рады, пожалуй, можно считать небольшой срок, прошедший от первого отека, который случился в ее младенческие девять месяцев, до постановки диагноза. О том, что у дочки наследственный ангиоотек, родители Рады узнали, когда ей было три года. Это почти фантастика, если учитывать, насколько редким заболеванием является НАО. При этом семья девочки жила далеко от столичных клиник – в Алтайском крае, в городе Бийске. Но специалисты краевого Диагностического центра сумели поставить правильный диагноз. Правда, по непонятным причинам никаких документов, подтверждающих орфанное заболевание у дочки, на руки родители так и не дали. В семь лет Рада впервые попала с больницу с отеком гортани. Такой отек крайне опасен - в любой момент он может спровоцировать остановку дыхания. С тех пор конечности отекают у Рады примерно еженедельно, где-то раз в месяц возникает отек кишечника и желудка, до трех раз год – отек лица и гортани.
В 21 год Рада забеременела. Вторая половина срока протекала очень тяжело. Когда на восьмом месяце из-за сильных болей ее на «скорой» отвезли в роддом, врачи отнеслись к ней как к симулянтке – «ложные схватки, ничего страшного». Когда все же сделали наконец «кесарево сечение», было уже поздно – ребенок родился мертвым. Но это было еще не все – во время операции отекла связка матки, и Раде еле удалось уговорить врачей не удалять саму матку, пришлось объяснять, что такое НАО и как проявляется эта болезнь.
Вернувшись домой, Рада принялась за поиски людей с теми же симптомами, что у нее. В Алтайском крае она в тот момент оказалась единственным пациентом с НАО, но ей удалось найти людей из других регионов России и Белоруссии. Так она узнала о существовании эффективных лекарств, способных оказать реальную помощь. Нашла и врача в Новосибирске, подтвердившего поставленный в детстве диагноз. Тогда же ее данные были внесены в Федеральный регистр пациентов с НАО. Пациенты, попавшие в этот регистр, имеют право на обеспечение препаратами, купирующими опасные приступы. Но три года переписки с региональным Минздравом не дали результата. Чаще всего приходилось ждать, пока «само пройдет» (обычно – в течение 3-4 суток отек спадает) или использовать малоэффективные препараты.
Два года назад Рада родила дочку – беременность была такой же тяжелой, несколько раз отекало горло, возникали внутренние отеки. За несколько месяцев до родов Раду охватила настоящая паника – а если все повторится? Но ей повезло – для особой пациентки в Новосибирский перинатальный центр доставили лекарства для снятия отеков. И дочка родилась в срок и здоровой!
Пройдя этот путь, Рада знает, каково это – остаться один на один со смертельно опасной болезнью, но все равно остается оптимистом: «Двадцать два года своей жизни я прожила с сознанием одиночества, когда мало кто может понять тебя и твою болезнь, пока не нашла таких же пациентов - мою семью по несчастью. И все же никогда не опускайте руки и не жалейте себя. Жалость приведёт лишь к апатии, депрессии и, как следствие, - бездействию. Но надо действовать. Надо пытаться найти выход, ведь всё, что делается, делается к лучшему!»

ЛЮДМИЛА
Аллергия – самое частое объяснение, которое пациенты с НАО, еще не знающие о своем настоящем диагнозе, слышат от врачей. И антигистаминные препараты – то, что в начале пути назначают почти каждому из них. Мама Людмилы тоже принимала прописанные лекарства, но они ее не спасли. Она умерла в 40 лет из-за отека гортани. Накануне вечером Люда позвонила маме, та сказала, что начался отек, но ничего страшного – сейчас примет лекарство против аллергии и уснет. А ночью, когда говорить женщина уже не могла, отправила мужу СМС – «срочно отвези меня в больницу». Но счет шел уже на минуты. Когда муж и «скорая» приехали – помочь маме было уже невозможно.
О том, что у мамы тоже был наследственный ангионевротический отек, Людмила узнала два года назад, в 25 лет, когда подтвердился ее собственный диагноз. До этого врачи подозревали у нее что угодно, вплоть до крапивницы, только не НАО. Но Людмиле давно стало понятно, что ни простой аллергией, ни тем более крапивницей не объяснить того, что с ней происходит.К примеру, однажды, когда у Люды отекла шея, она,пытаясь оградить себя от воздействия всех возможных аллергенов, три дня ничего не ела и не выходила из дома. Не помогло.
Людмила занялась поисками людей со схожими симптомами. И нашла -Раду из Бийска. Рада поделилась с ней всем, что знала сама, и помогла связаться с другими пациентами и их семьями, в том числе и с Еленой Безбожной, руководителем «Общества пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком». Стало немножко легче – Людмила уже знала, что не одна борется с болезнью. Но ей все равно очень страшно – и за себя, и за бабушку, у которой, как недавно выяснилось, ровно тот же диагноз, и главное – за сына Артема, у которого тоже диагностировали НАО. Дочке Женеповезло – ей болезнь не передалась.
Недавно Обществу пациентов с НАО удалось добиться того, чтобы Минздрав Московской области закупил жизненно необходимые препараты для внесенных в Регистр жителей Подмосковья с ангиоотеком. Людмила получила два шприца-ручки с препаратом, который можно вводить самостоятельно, купируя приступ. Учитывая, что отеки случаются примерно раз в неделю, этого, конечно, очень мало – их берегут для действительно серьезного случая. И все же это хоть какая-то гарантия безопасности. Купить подобные препараты обычная семья с двумя детьми просто не в состоянии – стоят они очень дорого.

ЮЛИЯ
Юля тоже живет в Подмосковье, в городе Электросталь. Сейчас ей 40 лет, работает в школе социальным педагогом. Впервые болезнь проявилась у нее в четырехлетнем возрасте – сильно отекла рука. Врачи сказали – ушиб, ничего страшного, пройдет. И действительно - через несколько дней все прошло. Только «ушибы» стали случаться все чаще - отекали руки, ноги, лицо, шея - и становились все болезненнее. За свою жизнь Юля сдала сотни анализов, тридцать лет сидела на строгой диете – в букете врачебных вердиктов присутствовали и аллергия, и холецистит, и проблемы с желчным пузырем. Но далеко не всегда возникновение приступа можно было связать с нарушениями режима питания или приемом каких-то лекарств. Нередко отек возникал после несильного удара или пореза, в стрессовой ситуации или даже вообще без видимых причин. Но врачи эти причины не особо отслеживали. Лечили «симптоматически». Появлялась боль в животе – диагностировали воспаление, в легких – пневмонию, назначали антибиотики. Подозревали даже цирроз печени.
Сейчас у Юли двое детей. Когда ждала первого ребенка, приступы участились – отеки лица и гортани, сильные боли в животе возникали по нескольку раз в неделю. Только представьте, беременность – и так не самое легкое время для женщины, а тут постоянные приступы, сопровождающиеся страхом, как это скажется на малыше. Спустя несколько лет, в ожидании дочки, через все пришлось пройти заново.
Сейчас отеки случаются один-два раза в неделю. На работе приходиться как-то изворачиваться. Хорошо, когда отекает участок, который можно скрыть под одеждой. Сложнее, когда опухает кисть, и даже простой карандаш в руке удержать невозможно. Но Юля не злоупотребляет «больничными», берет только в крайних случаях, при сильных отеках лица или шеи – работает в школе, с детьми, а им трудно объяснить, почему так выглядит педагог.
Диагноз НАО Юле поставили спустя почти двадцать лет после первого отека – в 33 года. Так же, как многие другие, она выискивала информацию в Интернете. Познакомилась с Еленой Безбожной. Юля очень благодарна Обществу пациентов с НАО за поддержку –вместе легче искать выход из самых сложных ситуаций.

Печальный вывод, который можно сделать из этих историй - почти все врачи, с которыми пациенты с НАО обращаются за помощью, очень смутно представляют (или не представляют совсем), с чем имеют дело. Только очень узкие специалисты, которых не каждому повезет встретить, понимают, как протекает болезнь, как помочь больному справиться с приступом и какие лекарства способны ему помочь.Счастье, конечно, что пациенты имеют возможность находить информацию в Интернете, поддерживать друг друга. Но этого мало. Сегодня «Общество пациентов с Наследственным ангионевротическим отеком»пытается исправить ситуацию - проводит информационные семинары для врачей, вебинары и школы для пациентов, взаимодействует с региональными органами власти, помогая пациентам в получении положенных им по закону препаратов. Будем надеяться, что им удастся преодолеть инертность нашей медицинской системы.

Ирина Овечкина

© Все права защищены, 2016